小儿隐睾症

流行病学： 1964年北京市两个医院统计5779例新生儿中有隐睾者104例(1.8%)，其中早产儿占39.4%，79.4%能自然下降，绝大多数于1岁内下降，1岁以后下降机会很少。Scorer及Farrington发表一组1642例新生儿体重与睾丸未降的关系，早产婴的睾丸未降率为30.3%，足月新生儿为3.4%，其平均发生率为5.7%，约半数以上在生后1月内下降。以后下降者逐渐减少，至1岁时隐睾发生率已降至0.8%。而在青年中隐睾的发病率是0.3%，故有可能因青春期激素增加时才下降。Scorer及Farrington统计，224例隐睾的最终位置是阴囊上部99例(44%)，腹股沟部103例(46%)，腹腔或睾丸缺如21例(9%)，会阴部1例(0.4%)。

病因：睾丸下降的机制尚未阐明，对隐睾的病因也不太清楚。目前认为与下列因素有关：

    1.内分泌失调  临床研究表明，下丘脑-垂体-睾丸轴失衡导致隐睾患者睾酮水平低于正常。睾丸下降过程与睾酮水平密切相关，睾酮-双氢睾酮与精索和阴囊表面的受体蛋白结合，促使睾丸下降，但如何解释单侧隐睾？

    2.副中肾管抑制物质(MIS)不足  胚胎初期，胎儿同时具有副中肾管和中肾管。随着男性胎儿原始性腺发育为睾丸，睾丸内间质细胞分泌睾酮，支持细胞分泌副中肾管抑制物(MIS)，抑制副中肾管发育。如果MIS不足，副中肾管可残留或完全没有退化，对睾丸的下降造成障碍。

    3.解剖障碍  隐睾者鞘状突多终止于耻骨结节或阴囊上方，而异常的引带残余、筋膜覆盖阴囊入口，这些都可阻止睾丸下降。

发病机制：隐睾睾丸常有不同程度的发育不全，体积明显小于健侧，质地松软，有时还有附睾和输精管发育畸形，发生率为36%～79%。

    隐睾的病理组织学主要表现为生殖细胞发育的障碍，其次是间质细胞数量亦有减少。隐睾的曲细精管平均直径较正常者小，曲细精管周围胶原组织增生。隐睾的病理组织学改变随年龄增大而愈加明显，很多研究认为，2岁以后睾丸的组织病理学改变将难以恢复，故手术应在2岁以前完成。成人的隐睾，其曲细精管退行性变，几乎看不到正常精子。病理学改变的程度也和隐睾位置有关，位置越高，病理损害越严重；越接近阴囊部位，病理损害就越轻微。

临床表现：隐睾可发生于单侧或双侧，以单侧较为多见。单侧隐睾者，右侧的发生率略高于左侧。但即使是双侧隐睾，仍有适量的雄激素产生，可维持男性第二性征的发育，也很少影响成年后的性行为。没有并发症的隐睾患者一般无自觉症状。主要表现为患侧阴囊扁平，单侧者左、右侧阴囊不对称，双侧隐睾阴囊空虚、瘪陷。若并发腹股沟斜疝时，活动后患侧出现包块，伴胀痛不适，严重时可出现阵发性腹痛、呕吐、发热。若隐睾发生扭转，如隐睾位于腹股沟管或外环处，则主要表现为局部疼痛性肿块，患侧阴囊内无正常睾丸，胃肠道症状较轻。如隐睾位于腹内，扭转后疼痛部位在下腹部靠近内环处，右侧腹内型隐睾扭转与急性阑尾炎的症状和体征颇为相似，主要区别是腹内隐睾扭转压痛点偏低，靠近内环处。此外，患侧阴囊内无睾丸时应高度怀疑腹内睾丸扭转。按睾丸所处位置，临床上将隐睾分为：①高位隐睾，指睾丸位于腹腔内或靠近腹股沟内环处，占隐睾的14%～15%；②低位隐睾，指睾丸位于腹股沟管或外环处(图1)。

    也有将隐睾分为4类：①腹腔内睾丸，睾丸位于内环上方；②腹股沟管内睾丸，睾丸位于内环和外环之间；③异位睾丸，睾丸偏离从腹腔至阴囊的正常下降路径；④回缩睾丸，睾丸可推挤或拉入阴囊内，松开后又缩上至腹股沟处。

鉴别诊断：应与睾丸缺如、异位睾丸、回缩性睾丸等相鉴别。

    小儿因提睾肌反射比较活跃，受到某些刺激，如寒冷或惊吓后，提睾肌收缩，可将本来位于阴囊内的睾丸提至阴囊近端，甚至进入腹股沟管内，临床表现颇似隐睾。但这些睾丸易被推回阴囊，并在阴囊内停留，不是隐睾。

    另有些睾丸可从腹股沟部被逐渐地推入阴囊，但松手后，睾丸即上缩回原来位置，应属于隐睾。

    体检应注意仔细探查股部、耻骨部和会阴部，以除外异位睾丸。

    约20%的隐睾在触诊时难以触及，但这并不意味着这些隐睾都位于腹内。触不到的隐睾在手术中，约80%可在腹股沟管内或内环附近被发现，而其余的20%经手术探查，仍未能发现。如为一侧找不到睾丸，称为单睾或单侧睾丸缺如，发生率占隐睾手术探查的3%～5%，约5000个男性中有1例单侧睾丸缺如；如双侧隐睾经探查，均未能发现睾丸，称为无睾畸形，约2万个男性中仅有1例。

    对于不能触及的隐睾，至今尚无满意的方法可于术前来判断睾丸的存在与否及隐睾所处的位置。超声、CT及磁共振检查，由于肠道气体的影响往往难以获得满意的结果。双侧触不到睾丸者，视外生殖器情况要做染色体检查，并可通过HCG激发试验来初步判断睾丸的存在与否，但手术探查是惟一可靠的办法。

治疗：隐睾常在新生儿体检时发现，一经诊断，即应随访。生后6个月，如睾丸仍未下降，则自行下降的机会已经极少。

    1.激素治疗  隐睾的发生可能与内分泌失调有关，激素用于治疗隐睾受到普遍重视。

    用于治疗隐睾的激素，主要有绒毛膜促性腺激素(HCG)、黄体生成激素释放激素(LHRH)和促性腺激素释放激素(GnRH)。绒毛膜促性腺激素主要成分是黄体生成激素(LH)，LH刺激间质细胞，产生睾酮。应用时可出现阴茎增大、睾丸胀痛，如果剂量掌握不当，或较长期使用，可导致骨骺早期愈合。目前已有报道提出，在1～3岁的小儿中使用HCG反而引起睾丸发育不良。我们一般使用1个疗程，总计量5000～1万U，分10次，间隔1～3天注射完成。从效果来看，并不如文献报道的那样好，尤其是睾丸完全降入阴囊的病例很少。在小婴儿中我们已不做常规应用。

    LHRH作用于腺垂体，促使垂体释放LH和FSH，被释放的LH发挥与HCG相同的作用。LHRH的优点是已可采用鼻黏膜喷雾给药，每侧鼻孔200μg，3次/d，每天总量1.2mg，连续28天，鼻黏膜喷雾给药无任何痛苦，即使感冒流涕仍可继续治疗。对经术前应用LHRH治疗，睾丸未能下降的隐睾进行活检，结果显示其组织学表现较之未接受激素治疗者有明显改善。但临床效果并不突出。

    总之，激素治疗隐睾，由于目前对隐睾尚无统一的分类，疗效也缺乏统一客观的评价标准，各报告者之间有很大差异。激素治疗的效果与隐睾所处的位置密切相关，位置越低，疗效越好。腹内隐睾的激素治疗几乎无效。碰到HCG注射时睾丸下降，注射一结束，睾丸又回缩的情况。

    综上所述，对隐睾患者的治疗方案如下：

    (1)凡男性新生儿都须检查有无隐睾。

    (2)小儿屈腿坐位检查最准确。

    (3)如隐睾小儿智力迟钝，须除外其他有关综合征。

    (4)小儿10月龄时开始用HCG 1500U/周，共3周。

    (5)如内分泌治疗失败，须于1周岁后手术。

    (6)如并发“疝”或睾丸异位，均须手术。

    2.手术治疗  隐睾经确诊后均可接受手术治疗，手术应在2岁之前进行，为睾丸下降固定术。一般可在腹股沟管及其附近找到睾丸，在结扎鞘状突后充分游离精索，使其能无力地降入阴囊，固定于阴囊肉膜外。如在腹股沟管附近未能发现睾丸，可切开鞘状突，于腹膜腔内探查。或于内环部切开腹内斜肌和腹横肌2～3cm，于腹膜后去探查输精管和睾丸。如经上述步骤仍未发现睾丸，在做出无睾的诊断前一定要明确看到精索，并其末端为盲端。

    广泛游离精索时，要保护好睾丸动、静脉，以避免睾丸缺血萎缩。如果对输精管周围组织做过多剥离，则可能引起输精管蠕动障碍而失去输送精子的能力。精索经广泛游离后，几乎都能将睾丸无张力地置入阴囊。少数病例虽经广泛游离，精索长度仍不足以将睾丸无张力放入阴囊，可先将睾丸固定于当前所能达到的最低位置，0.5～1年后再次手术，期间可应用HCG，绝大多数病例可将睾丸放入阴囊。另一可考虑的手术是Fowler-Step Hens术，尽可能高位切断精索血管，使高位隐睾能一次性降入阴囊，但保留输精管与精索血管间系膜样结构，通过侧支血供来供应睾丸。

    未触及隐睾的腹腔镜治疗近来有了广泛地开展。估计不能一期睾丸下降固定者，可于腹腔镜下钳夹精索血管，再择期进行睾丸固定术，效果比较满意。

    不能触及的隐睾，在腹股沟管内未能找到睾丸，但如发现有精索盲端，则提示已无睾丸，不必再作广泛探查。如果只发现盲端输精管或附睾，应考虑输精管、附睾可能与睾丸完全分离，必须继续在腹膜后探查，直至睾丸原始发育的部位。睾丸原始发育虽为腹膜后器官，但不少高位隐睾在腹膜腔内，精索周围常有腹膜包裹，形成系膜，在探查时应加以注意。

预后：隐睾症所带来的问题如下：①腹股沟后壁比阴囊坚硬而无弹性，故位于腹股沟内的睾丸，因接近表面，易受创伤。②66%～93%合并腹股沟斜疝，可有腹痛或嵌顿。③合并其他泌尿生殖系畸形，如尿道下裂，膀胱外翻。④易发生精索扭转。⑤双侧隐睾由于温度较阴囊内高，睾丸上皮萎缩，阻碍精子形成，可导致不育。⑥隐睾发生肿瘤的机会较正常下降者高，既往虽在5～6岁后做睾丸固定术，并不能防止恶变。⑦患者因有睾丸位置反常，常有自卑感。⑧由于睾丸间质细胞功能不受影响，故不影响第二性征。⑨单侧隐睾也可影响对侧睾丸。

预防：腹腔内睾丸恶变的危险较其他部位者大6倍，睾丸固定时的患儿年龄越大，发生恶变的危险也越大，故应早期作睾丸固定，也便于检查。